患者女性，46岁。患者于2012年10月19日（2个月前）受到惊吓后出现阵发性左侧头面部刺痛，伴头晕，非旋转性，以及恶心、呕吐、烦躁、饮食差，无言语不清、肢体活动障碍、视物模糊等。就诊于当地医院，行颅脑MRI提示大脑皮质下多发缺血灶。2012年11月22日（20天前）患者出现视物成双、左眼外展不能，头痛性质同前，恶心、呕吐减轻。患者为进一步治疗就诊于笔者所在医院，2012年12月12日门诊以“展神经麻痹”收住院治疗。患者自发病以来，意识清，体温正常，精神、睡眠及饮食差，体重下降3kg，大小便正常。

否认“高血压、糖尿病”等慢性病病史；否认肝炎、结核等传染病病史；否认药物及食物过敏史；否认手术、外伤及输血史；预防接种史随社会。

无疫水、疫源接触史，无家禽鸽子接触史，无放射物、毒物接触史，无毒品接触史，无吸烟、饮酒史。月经婚育无特殊。

父亲已故，死于脑出血，母亲健在，其1哥、1弟、1妹及1女均体健；否认家族其他遗传病及传染病病史。

体温:36.7℃，脉搏:78次/min，呼吸:19次/min，血压:140/110mmHg。内科查体未见异常。神经系统检查:意识清，精神差，语言清晰，智力粗测正常。双眼视力、视野粗测正常。双侧瞳孔正大等圆，直径2.5mm，对光反射灵敏。复视（左眼外展不能），无眼震。其余神经系统查体未见异常。

正常。

肝功能白蛋白32g/L、前白蛋白122mg/L；肾功能、血脂、甲状腺功能五项均正常；空腹血糖5.6mmol/L，餐后2小时血糖6.0mmol/L。

ANA及ENA（-），血补体C3、补体C4均正常。

正常心电图。

提示慢性胆囊炎。

左侧鼻颅眶沟受压明显；左侧上颌窦、双侧蝶窦炎；颅脑MRV未见明显异常。

入院后，患者拒绝腰穿检查，给予地塞米松磷酸钠注射液10mg×6d、5mg×6d及对症止痛治疗，头痛及左眼外展无改善，2013年1月出现左眼睑下垂、左侧瞳孔散大、左眼球固定、左眼视力下降，复查颅脑MRI左侧鼻颅眶沟占位性病变，2013年1月22日全麻下左侧翼点开颅行海绵窦外侧壁活检术并部分切除术，切除标本送病理检查。

患者发病初期仅左眼外展不能定位于左侧展神经，随疾病进展，出现左侧眼睑下垂，左侧瞳孔散大，左眼球固定，左眼视力下降，左侧头面部刺痛，累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ ₁、Ⅵ多组脑神经，符合眶尖综合征（orbital apex syndrome）。

①真菌感染:以毛霉菌和曲霉菌居多，多发生于免疫功能低下或缺陷者，如糖尿病酮症酸中毒、器官移植、长期应用糖皮质激素或抗肿瘤药物或广谱抗生素、放疗及HIV患者，真菌由鼻窦向眼眶、脑侵袭。特别是急性侵袭性真菌性鼻-鼻窦炎所致鼻-眶-脑真菌感染；②带状疱疹病毒感染:最常见的是三叉神经眼支带状疱疹病毒感染；③外伤或手术所致眼眶蜂窝织炎。该患者亚急性病程，符合感染性疾病病程，无带状疱疹及外伤手术史，且患者合并左侧上颌窦炎及双侧筛窦炎，激素治疗后病情加重，较符合鼻源性真菌感染累及鼻颅眶沟。

原发于眼内、眶内的肿瘤、鼻旁窦肿物和中枢神经系统占位都可以波及眶尖。临床上可以引起眶尖综合征的肿瘤多为:垂体腺瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤、淋巴瘤、鼻咽癌和转移癌等。患者颅脑MRI未见占位性病变，且病情发展较快，故不考虑肿瘤。

此病系海绵窦、眶上裂或眼眶内非特异性炎症或肉芽肿病变，引起阵发性眼球后及眶周顽固性胀痛、刺痛或撕裂样疼痛，伴随动眼神经、滑车神经和/或展神经麻痹，糖皮质激素可缓解疼痛和眼肌麻痹，该患者不符合。

病变仅限于眼外肌，出现上睑下垂和复视，但瞳孔括约肌不受累，但往往出现晨轻暮重，症状波动，该患者症状进行性加重未见明显症状波动，后期瞳孔散大、对光反射消失，且视力下降，不符合重症肌无力。

所检组织炎性坏死，表面见大量真菌菌团，菌丝分枝并可见横隔（图2-2）。经组织培养为镰刀菌。

眶尖是眼部供应血管、神经和肌肉集中的部位，是眼眶与颅脑直接相通的地方。该处有两个重要结构，一是眶上裂，有眼静脉、脑膜中动脉的眶支、睫状神经节的交感根和感觉根、第Ⅵ脑神经以及第Ⅴ脑神经第一支通过，二是视神经孔，有视神经、眼动脉及来自交感神经的几个分支通过。眶上裂与视神经之间仅由一薄壁隔开并与中颅窝相通。眶尖综合征又称眶上裂视神经孔综合征，是由多种病因引起的一组复杂疾病，临床上定义为由于多种病变侵犯眶尖，引起一系列眶尖组织功能障碍的总称，包括动眼神经（Ⅲ）、滑车神经（Ⅳ）、展神经（Ⅵ）、三叉神经第一支（Ⅴ ₁）的损伤同时伴视力障碍。总结眶尖综合征的病因主要有以下几种:①非感染性炎症:如痛性眼肌麻痹综合征（又称Tolosa-Hunt综合征），该病主要累及海绵窦区域，亦可向眶尖发展累及视神经出现眶尖综合征，糖皮质激素治疗有效。其他非特异性炎症，如:Wegener肉芽肿、系统性红斑狼疮、巨细胞动脉炎等，需要有原发疾病的支持并排除其他诊断。②感染:第一，真菌感染，以毛霉菌和曲霉菌居多，多发生于免疫功能低下或缺陷者，如糖尿病酮症酸中毒、器官移植、长期应用糖皮质激素、抗肿瘤药物或广谱抗生素、放疗及HIV患者。真菌由鼻窦向眼眶、脑侵袭；其次，带状疱疹病毒感染，三叉神经眼支受累较为常见。③外伤或手术所致眼眶蜂窝织炎。④肿瘤:原发于眼内、眶内的肿瘤、鼻旁窦肿物和中枢神经系统占位都可以波及眶尖。临床上可以引起眶尖综合征的肿瘤多为:垂体腺瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤、淋巴瘤、鼻咽癌和转移癌等。⑤其他:如外伤出血/医源性损伤，大多有确切的外伤史及病史。

眼眶与鼻窦的关系极为密切，除眼眶外侧壁外，其上、下、内三壁均为鼻窦所环绕，尤其是内壁后方、眶上裂和视神经孔与后组筛窦、蝶窦毗邻。一方面眶内壁存在泪筛窦间隙、蝶筛窦间隙等潜在空隙，另一方面眶纸板很薄，该区域静脉丰富又缺少瓣膜，血液在筛窦和眼眶之间可自由流通，这些特点构成了鼻源性眶尖综合征发生的解剖学基础。鼻源性眶尖综合征病因以真菌感染、鼻窦肿瘤、鼻内镜筛窦手术多见。该患者颅脑MRI提示左侧上颌窦、双侧蝶窦炎，考虑鼻源性真菌感染，术后病理证实为镰刀菌感染。

镰刀菌属（fusarium）是土壤中常见的腐生菌，适应性强，广泛分布于自然界土壤、植物。对于免疫力正常的人群来说，有些镰刀菌是机会致病菌，主要引起局部感染。可通过外伤或外来异物导致的软组织或黏膜的感染，或通过吸入镰刀菌孢子，导致真菌性鼻炎、鼻窦炎和肺炎。患者可能是通过吸入镰刀菌致真菌性鼻-鼻窦-所致眶尖真菌感染。

给予注射用伏立康唑（0.2g/次，每12小时1次）抗真菌治疗1个月，意识清，精神好，头痛消失，体温正常，仍左眼上睑下垂，左眼球固定，左侧瞳孔直径5mm，直接间接对光反射消失，无光感。

眶尖综合征（镰刀菌感染）

本病例最初仅限于单纯展神经损害，头颅MRI未能提供有效信息。随疾病进展，Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、V ₁、Ⅵ脑神经均累及，定位于眶尖。因无明显感染征象，无糖尿病、免疫异常性疾病，一般临床思路会考虑海绵窦病变（例如CCF、局部肿瘤占位）或痛性眼肌麻痹。也要注意少见情况的鉴别如眶肌炎、局部硬脑膜肥厚炎症、局部淋巴组织增生症等。后期影像学提示鼻颅眶沟受压，最终由病理证实真菌感染，较为少见。本病例疑难之处在于，免疫力正常没有全身感染征象的患者，仍然可以发生鼻窦感染向海绵窦侵犯而导致眶尖综合征，这正是需要大家注意的，诊断思维需要全面考虑。

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