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第三节 失智症的诊断与分期
由于失智症对老年人影响较大,目前是国内外研究的热点,不同的失智症有不同的诊断标准,不同的学术组织对同一类型的失智症的标准有所差别,本节进行简要介绍。
一、失智症的诊断
目前国际上有两个主要的疾病分类系统,即世界卫生组织的《国际疾病分类(第10版)》(ICD-10)和美国精神病学会的《精神疾病诊断与统计手册(第5版)》(DSM-5)。两个系统关于失智症诊断标准均要求以下4点:记忆力减退;其他认知能力减退;认知衰退足以影响社会功能;排除意识障碍、谵妄等导致的上述症状。不同的是,ICD-10强调患者认知功能损害出现的时间至少持续6个月(不论发生形式如何),而DSM-5要求起病的过程为渐进性、非特异性的过程。
中华医学会先后发布了《中国精神障碍分类与诊断标准(第3版)》(CCMD-3)及《中国痴呆与认知障碍诊治指南(2018年版)》,对失智症的诊断进行了定义,可以作为参考。
(一)阿尔茨海默病(AD)
AD的诊断标准在过去30多年中多次进行修订。包括3个方面:①首先符合失智症的标准;②失智症的发生和发展符合AD的特征:潜隐性起病、进行性恶化;③需排除其他原因导致的失智症。
2007年NINCDS-ADRDA修订新的AD诊断标准,强调直接以AD的临床特征和客观标志物为诊断条件,有利于对AD的早期诊断,并提高诊断的特异性。2014年国际工作者组织(International Working Group,IWG)和NIA-AA提出的AD标准(IWG-2)也将AD的临床表现和生物标志物整合进诊断标准中。但目前,MRI定量、脑脊液Αβ1-42和tau蛋白检测、正电子发射计算机断层显像(PET)、基因检查等技术在基层医院尚难以开展。
(二)血管性痴呆(VaD)
常用的VaD诊断标准有:DSM-5标准和ICD-10标准,包括3个方面:①首先符合失智症的标准,即有记忆力下降伴失语、失用、失认或执行功能异常,且有职业和社交功能损害;②有脑血管病变的证据,如局灶性体征和症状;③失智症和脑血管病之间有因果关系,即脑血管病发生后3个月内出现失智,突然发病或病程呈波动样、阶梯样进展。两者均不强调要求有影像学证据,但后者有病史,且要求认知损害呈“斑片状”改变。
(三)路易体痴呆(DLB)
1996年,国际路易体痴呆工作组制定了DLB统一诊断标准,其内容包括必需症状、核心症状和提示症状。必需症状有进行性认知功能下降,并明显影响社会和职业功能;认知功能以注意、额叶功能和视觉空间功能损害最明显。核心症状:具备以下三个临床特征中的两个,认知功能波动、视幻觉、帕金森症状群。提示症状:快速动眼相(REM)睡眠行为异常、对安定类药物反应极度敏感、PET显示基底神经节多巴胺转运体(DAT)摄取减少等。
(四)额颞叶痴呆(FTD)
FTD患者性格改变和病态社会行为是发病初期及整个疾病过程中最显著的特征,对工具的感知功能、空间能力、运用和记忆功能正常或保持相对完好。FTD核心诊断特征:隐匿起病,逐渐进展;早期出现社会人际交往能力下降;早期出现个人行为调控能力下降;早期出现情感迟钝;早期出现自知力丧失。支持诊断特征:①行为异常可有个人卫生和修饰能力衰退;精神僵化死板,缺乏灵活性;注意力涣散,缺乏持久性;口欲亢进,饮食习惯改变;持续、刻板行为;利用行为。②言语和语言:言语输出量变化;刻板、模仿、持续言语或缄默不语。体征可有原始反射、尿便失禁、运动不能、僵直或正常、血压偏低或血压不稳。
二、失智症的分期
失智症是一种慢性或进行性综合征,通常是认知功能(即处理思想的能力)出现比正常年老过程更严重的衰退。它会影响记忆、思考、定向、理解、计算、学习、语言和判断能力,但不会影响意识。认知能力损伤通常伴有情感控制能力、社会行为和动机衰退,或晚于上述几种状况出现。
失智症对每位患者的影响方式不同,取决于疾病影响和患者得病前的个人情况。与失智症相关的体征和症状可大致分为3个阶段。
(一)早期
由于失智症是逐步发病,其早期常常被忽略。常见症状包括:健忘,失去时间感,在熟悉的地方迷路,没有时间概念,在做决定和处理个人钱财方面有困难,做复杂的家务有困难。情绪和行为可能变得更被动,缺乏动力,对活动和兴趣爱好失去兴趣;可能表现出心境改变,包括抑郁和焦虑;可能偶尔会超乎寻常地生气或很有攻击性。
(二)中期
随着失智症发展到中期,体征和症状更为清晰,对患者的限制更大,常见症状包括:对最近的事件和人名健忘,在家里或社区迷路,个人照料需要帮助(即如厕、洗漱、穿衣),不能顺利准备食物、做饭、洗衣或购物,在不提供很多帮助的情况下无法独自安全生活。行为改变,包括徘徊、反复问问题、喊叫、缠人、睡眠紊乱、幻觉,可能在家里或社区里表现出行为举止不当(如攻击行为)。
(三)晚期
失智症晚期患者近乎完全依赖他人照顾,记忆障碍非常严重,疾病的躯体表现变得更为明显。常见症状包括:无法感知时间和地点,不认识亲戚、朋友和熟悉的物品,无人帮助时不会进食,可能有大小便失禁,可能不会走路或只能坐轮椅或卧床。行为改变,可能会加重,包括对照料者的攻击行为、非言语性激越(踢人、打人、尖叫或呻吟)。