第十一节 鞍区肿瘤
一、颅咽管瘤
颅咽管瘤（craniopharyngioma）源于胚胎时期Rathke囊的鳞状上皮残余，约占原发性颅内肿瘤的2%～8%。半数以上发生于儿童及青少年，为颅咽管瘤发病的第一高峰期，约占儿童鞍区肿瘤的50%，儿童中约40%发生于8～12岁。成人也可发病，多见于40～60岁，为颅咽管瘤发病的第二高峰期。无明显性别差异。肿瘤多位于鞍内加鞍上区，约占3/4，鞍内、蝶骨内或咽顶部者少见。
肿瘤可分为囊性、实质性及囊实性三型。其中囊性约占70%～95%，多为单囊，也可为多囊。典型表现为分叶状、边缘清楚、带壁结节的囊性肿块。囊液通常呈黄色、棕色或机油样外观，其内含有不同数量的胆固醇结晶、角蛋白碎屑及高铁血红蛋白。囊壁及实质部分常发生钙化。实性肿瘤瘤体多较小，质地较硬，常有钙化，有时可含有一个或多个囊性病变。
常见临床表现有：头痛、视力障碍、视野缺损、脑积水、尿崩症等。儿童颅咽管瘤有时还可造成垂体性侏儒。肿瘤较大时，其小部分位于鞍内，大部常突入鞍上，部分可突入第三脑室内，位于丘脑之间，压迫、推移视交叉和室间孔，引起相应临床症状。
CT显示囊壁、实性肿瘤钙化优于MRI，MRI对显示囊内成分优于CT。因此应首选CT，再行MRI检查，可全面了解颅咽管瘤影像学特征。
平扫表现为鞍上低密度囊性肿块，CT值多为-40～10Hu。囊壁及实性部分为等或略高密度，可在周围脑池或脑室衬托下而被显示。肿瘤呈圆形、类圆形或分叶状肿块，边界清楚、边缘光滑。囊内蛋白成分多时，CT值可达20Hu左右。实质性肿瘤多呈均匀、略高或等密度肿块。颅咽管瘤钙化发生率极高，儿童高达90%，成人亦有约30%。囊壁钙化多呈弧线状、蛋壳状，实质内钙化多呈斑片状（图4-11-1）。鞍上池可部分或完全性闭塞，第三脑室前部多不能显示。肿瘤较大、突向侧脑室底部时，可显示两侧侧脑室前角后下部弧形受压。侧脑室可扩大，蝶鞍多无明显改变。增强检查，囊性者囊壁多呈薄环状或多环状强化，壁结节亦有强化，中心部低密度囊液无强化，实性者多为均匀强化，少数肿瘤无强化或呈均匀强化。
鞍区肿瘤中，颅咽管瘤信号强度变化较多，主要与其囊内成分有关。囊内坏死组织多呈T1WI低信号、T2WI高信号，胆固醇结晶呈T1WI高信号、T2WI低信号，角蛋白碎屑呈T1WI中等信号、T2WI高信号（图4-11-2），高铁血红蛋白呈T1WI和T2WI均为高信号，实质性部分呈T1WI等信号、T2WI高信号，而钙化则为低信号。肿瘤外形多呈边界清楚的分叶状、囊状结构，向后生长常累及脚间池和桥前池。DWI无水分子弥散受限。增强检查，囊壁、壁结节及实质部分呈明显强化。为正确诊断颅咽管瘤，多方向切层是关键，肿瘤的生长部位、形态比其信号强度更具诊断价值。
1.鞍内及鞍上囊性、囊实性肿块，呈分叶，分房改变。
2.CT可见钙化。
3.MRI依内容物不同而信号多变，并见囊壁和实体强化。
1.垂体瘤向鞍上生长及合并出血、坏死或囊变时，需与颅咽管瘤鉴别。CT上垂体瘤少有钙化，蝶鞍多有扩大，而后者钙化常见，蝶鞍多无明显改变。MRI上两者鉴别容易，垂体瘤由鞍内向上生长，多不能显示正常垂体信号；而后者向鞍内生长时常压迫致垂体变扁，但垂体信号仍能显示。
2.鞍上脑膜瘤CT平扫为等或稍高密度，常有沙粒样钙化，邻近骨质增生。瘤内少有囊变。MRI上呈T1WI和T2WI均为等信号，边界清楚；增强检查有明显均一强化。
3.视交叉胶质瘤CT为等低密度占位病变，也可有钙化。MRI呈T1WI低信号、T2WI高信号，强化明显。视神经、视交叉、视束可增粗，而颅咽管瘤时视交叉多为受压、变薄或移位。
4.鞍区动脉瘤多位于鞍旁，CT上呈等密度占位，附壁血栓钙化常呈蛋壳样或同心圆状高密度影，边界清楚，增强检查有明显强化。MRI上呈不均匀流空信号。合并血栓时形成“靶征”，无血栓时可见相位编码方向的搏动伪影。
二、鞍区颗粒细胞瘤
神经垂体颗粒细胞瘤（granular cell tumor，GCT）起源于异位的胚胎组织，故被称作“迷芽瘤”。由于组织细胞形态与起源于胚胎肌细胞的颗粒细胞瘤相似，又被认为是一种成肌细胞源良性肿瘤，所以又被称作“颗粒细胞成肌细胞瘤”。目前关于神经垂体GCT的组织学起源仍有争议，主要集中于两种观点：①神经组织起源：神经垂体GCT免疫组化S-100和NSE阳性。S-100蛋白是神经胶质细胞主要标志蛋白，NSE主要存在神经组织内和神经内分泌肿瘤中，所以认为神经垂体GCT可能起源外周神经系统施万细胞。②胶质细胞起源：另外一些学者认为，垂体后叶区的GCT可能起源于神经垂体内的神经胶质细胞。该病平均发病年龄约50岁，男女比1∶2。
肿瘤多为实性肿块，罕见囊变及钙化。肿瘤多呈灰白色、质韧，血供丰富。肿瘤细胞形态大且呈多边形，细胞质丰富，细胞质内含有大量的大小不等的嗜酸性颗粒，细胞核小，较规则。
神经垂体GCT患者起病缓慢，临床表现缺乏特异性，主要为肿瘤压迫症状，如头痛、视力视野障碍、闭经；尿崩症、溢乳及性功能低下等少见。肿瘤多位于鞍上，部分同时累及鞍内及鞍上，极少完全位于鞍内。
由于软组织分辨率高，MRI对显示肿瘤及边界优于CT，而CT对于鉴别肿瘤钙化则优于MRI。神经垂体GCT的影像学诊断，应首选MRI平扫及增强检查，再行CT检查鉴别肿瘤钙化，可较全面了解神经垂体GCT影像学特征。
平扫表现为鞍上或同时累及鞍上及鞍内的高密度实性肿块，罕见坏死及钙化。肿瘤边界清楚，多呈类圆形（图4-11-3）。鞍上池可部分或完全性闭塞，第三脑室前部可受压。肿瘤较大时，可导致幕上脑室系统扩张，蝶鞍多无明显改变。增强检查，肿瘤明显强化，部分肿瘤强化不均匀。
神经垂体GCT表现为鞍上或同时累及鞍内的实性肿块，边界清晰，平扫信号较均匀，T1WI多呈等信号、T2WI呈等信号或低信号，罕见坏死及钙化。增强扫描肿瘤多呈明显强化，强化可不均匀（图4-11-4）。正常垂体信号可见，蝶鞍多无扩大改变。
1.鞍上或同时累及鞍上及鞍内的实性肿块。
2.CT呈稍高密度，罕见囊变、坏死及钙化。
3.MRI T1WI呈等信号，T2WI呈等信号或低信号，增强扫描肿瘤多见明显强化，强化可不均匀。
当垂体瘤向鞍上生长时，需与神经垂体GCT鉴别。CT上垂体瘤蝶鞍多有扩大，而后者蝶鞍多无明显改变。MRI上两者较容易鉴别，垂体瘤由鞍内向上生长，多不能显示正常垂体；而后者垂体仍能显示。另外，神经垂体GCT在MRI T2WI上多呈等信号或低信号，罕见侵袭周围结构及包绕血管。
为自身免疫性疾病，表现为垂体弥漫性增大，垂体柄增粗，垂体后叶T1WI高信号消失，增强扫描呈明显强化，可有邻近硬膜增厚强化。
为良性组织细胞增生性疾病，病灶边界不清，CT上呈稍高密度，在MRI上，呈T1WI低信号，T2WI稍高信号，夹杂低信号，信号不均匀，DWI呈低信号；增强扫描呈不均匀强化。
鉴别诊断困难，如果肿瘤见钙化灶，可资鉴别。
三、垂体细胞瘤
垂体细胞瘤（pituicytoma）是一种罕见的起源于神经垂体和漏斗柄神经胶质细胞的低级别星形细胞瘤。WHO（2007）中枢神经系统肿瘤分类将其正式列入新增肿瘤实体WHOⅠ级。构成神经垂体和垂体柄的神经胶质细胞包括：主细胞，暗细胞，嗜酸性细胞，室管膜细胞和颗粒细胞，而垂体细胞瘤起源于其中的主细胞和暗细胞或其前体细胞。
垂体细胞瘤最常见于成年人，多数位于40～60岁，无性别差异。肿瘤常表现为边界清晰的圆形或卵圆形实性肿块，对周围结构无侵袭性。肿瘤血供丰富，由颈内动脉床突上段多支增粗、迂曲的小动脉（垂体上动脉）向肿瘤供血，可自发性出血，尚可见血液流入第三脑室。病灶可位于鞍内、鞍上或两者兼而有之。
垂体细胞瘤患者的临床症状与体征可表现多样，主要继发于肿块对周围结构产生的占位效应，而肿瘤本身不具备内分泌功能。主要症状包括视交叉受压引起视觉障碍，腺垂体受压引起垂体功能低下及头痛。肿瘤生长缓慢，目前手术切除是治疗该疾病的主要手段。
MRI显示病灶明显优于CT，结合颈内动脉DSA可全面了解垂体细胞瘤的术前影像学特征。
平扫常表现为等密度类圆形实体性肿块，未发现钙化、瘤组织坏死、周围骨组织破坏及刺激性增生，病灶可向鞍上发展压迫第三脑室（图4-11-5）。增强扫描可见病灶明显均匀强化。
垂体细胞瘤一般位于鞍内、鞍上或两者均有。其信号特征不具有特异性， MRI表现为T1等信号，T2大多为轻中度高信号的实性病灶，边界清，MRI上几乎无肿瘤坏死的表现；但肿瘤血供非常丰富，可以自发性出血，MRI可显示肿瘤出血的改变；周围组织结构可有受压改变，比如视交叉、腺垂体及下丘脑等；垂体后叶高信号经常缺如；增强扫描病灶常呈现明显均匀强化；动态增强MRI显示肿瘤多为早期强化，与神经垂体强化方式相近，达峰时间早于腺垂体，而垂体腺瘤呈晚期增强，主要是因为造影剂依次通过起源于颈内动脉近端的供应神经垂体的垂体下动脉，其次为垂体上动脉供应的垂体柄，最后为门脉系统供应的腺垂体。颈内动脉造影时可见颈内动脉床突上段有多支增粗、迂曲的小动脉向肿瘤供血，形成肿瘤染色，选择性颈外动脉造影未见颈外动脉有分支参与供血（图4-11-6）。
1.鞍内鞍上类圆形或椭圆形的实性肿瘤。
2.与垂体前叶有清晰的分界。
3.动态增强扫描早期均匀强化。
好发于育龄期妇女，临床上多伴有内分泌功能紊乱，蝶鞍常呈卵圆形或球形扩大，鞍底下陷，肿块多为直立性生长，典型呈“束腰征”，T1WI及T2WI多呈等信号，动态增强扫描肿瘤呈渐进性强化（晚期强化），可与垂体细胞瘤相鉴别。
通常发生于产后妇女，常伴有糖尿病及尿崩；垂体柄增粗，伴或不伴有垂体肿块，3/4垂体后叶高信号消失；周围硬脑膜增厚强化。
肿瘤起源于神经垂体的颗粒细胞，发病部位及信号特征与垂体细胞瘤类似，增强扫描多呈中等程度的不均质强化。两者鉴别主要依据病理。
肿瘤中心多位于鞍上，增强扫描多呈明显强化，垂体信号多正常并位于肿瘤下方，两者分界清晰，并且可见“脑膜尾征”。
四、垂体腺瘤
垂体腺瘤（pituitary adenoma）起源于腺垂体，发生率仅次于星形细胞肿瘤和脑膜瘤，约占颅内肿瘤的8%～15%。可发生于任何年龄，以30～60岁多见，发病高峰在40～50岁。
垂体腺瘤起于单细胞系基因突变而成的纯种细胞，其内缺乏正常基质和网状蛋白的支持，肿瘤细胞具有不同的染色特征。以往曾根据其在常规HE染色标本上的染色特征，将其分为嫌色性细胞腺瘤、嗜酸性粒细胞腺瘤、嗜碱性粒细胞腺瘤和混合性腺瘤四类。随免疫组化技术、激素测定技术、电镜技术和显微外科技术的进展，目前多按肿瘤有无分泌功能分为两类：有分泌功能性腺瘤和无分泌功能性腺瘤。前者又分为：泌乳素腺瘤（prolactinoma）、生长激素腺瘤（growth hormone adenoma）、促肾上腺皮质激素腺瘤（corticotrophic adenoma）、促甲状腺素瘤（thyrotrophic adenoma）、促性腺激素腺瘤（gonadotrophic adenoma）及混合性腺瘤。混合性腺瘤常分泌两种或两种以上激素，常见为生长激素和泌乳素混合性腺瘤、黄体生成素和促卵泡素混合性腺瘤。肿瘤分泌的激素与其染色特点有一定的相关性，如生长激素腺瘤呈嗜酸性，泌乳素腺瘤呈嗜酸性或嫌色性，促肾上腺皮质激素腺瘤和促甲状腺素腺瘤呈嗜碱性，促卵泡素和促黄体生成素腺瘤呈嫌色性或嗜酸性。
根据肿瘤大小，常把直径小于10mm，而又无明显蝶鞍改变者，称为垂体微腺瘤（microadenoma），直径大于等于10mm者，称为大腺瘤（macroadenoma）。
垂体腺瘤较小时，质地柔软、易碎，无纤维包膜，与邻近正常垂体组织无明确界限。肿瘤长大后，多有包膜，呈圆形、椭圆形或分叶状。与正常垂体组织相比，肿瘤缺乏血供。肿瘤内常有退变、坏死、囊变、纤维化、梗死及出血。肿瘤梗死与生长速度无明显关系。约7%肿瘤内有钙化。肿瘤向上生长突破鞍膈侵入鞍上池，并可突入第三脑室内，也可向鞍旁生长侵入单或双侧海绵窦。
不同细胞类型的腺瘤其发生率不同：PRL腺瘤最常见，约占垂体腺瘤的30%～40%，女性比男性多约5倍；无功能腺瘤次之，约占25%；ACTH腺瘤和GH腺瘤，各约占2%～10%；TSH腺瘤约占1%～4%；混合性腺瘤，约占2%～5%。
临床表现取决于肿瘤细胞类型、大小、部位、生长方式及有无并发症等。功能性腺瘤由于具有内分泌紊乱症状，多在腺瘤较小时即被发现。无功能性腺瘤发现时均较大。PRL腺瘤多表现为泌乳与闭经，在男性及无月经的女性发病时，可有性欲减退、情绪躁动、头痛等。血泌乳素水平多大于150ng/ml，泌乳素水平与肿瘤大小成正比。GH腺瘤表现为肢端肥大症或巨人症。ACTH腺瘤则多表现为Cushing综合征。无功能腺瘤多无明显内分泌症状，而只表现为占位效应引起的症状，如脑积水、头痛、视力症状（视力下降/失明、偏盲等）等。肿瘤侵犯海绵窦后，可出现海绵窦内占位症状，如眼周疼痛、复视、流泪、眼肌麻痹、上睑下垂、脑神经受损等表现。垂体肿瘤出血或发生卒中时，可突发一系列临床表现，如剧烈头痛、视力丧失、眼肌麻痹、蛛网膜下腔出血及垂体功能低下等。也可症状较轻或迟缓，而致临床表现不明显。垂体腺瘤也可继发垂体脓肿。
诊断垂体微腺瘤首选增强动态MRI扫描。垂体大腺瘤CT和MRI诊断各有优势，CT可明确显示蝶鞍大小和骨改变，而MRI对显示向鞍上侵犯压迫视交叉及侵及海绵窦优于CT，两者应结合诊断。
多呈圆形、椭圆形或分叶状实性肿块，密度多均匀一致，CT值与脑组织相似。肿块边缘光滑、锐利（图4-11-7）。有出血、坏死及囊变者，密度不均，坏死及囊变部分呈低密度，急性期出血呈高密度，有时甚至可出现液平。肿瘤极少有钙化。增强检查肿瘤呈均匀或周边强化，边界更为清晰。蝶鞍不同程度扩大，鞍背变薄、倾斜，鞍底下陷，骨质吸收（图4-11-8）。肿瘤向鞍上生长可致垂体柄倾斜，鞍上池变形或闭塞，视交叉受压、变形及移位；向下生长，压迫吸收鞍底或侵入蝶窦；向两侧生长，可侵犯海绵窦，挤压或包绕颈内动脉海绵窦段，并致海绵窦增大、外缘膨隆。颈内动脉及海绵窦的侵犯需增强检查方能显示清楚。肿瘤直径大于3～4cm者，可向上压迫第三脑室前部和两侧侧脑室前角，并出现脑积水。
CT诊断有一定难度，检查方法极为重要，主要靠直接冠状位增强检查或动态扫描，扫描层厚通常用1～3mm，间隔1～2mm。平扫对诊断多无帮助。其直接征象为增强早期明显强化的正常垂体组织中显示为局限性圆形、椭圆形或不规则形低密度区，边界多较清楚，有时呈小环形增强结节影。若扫描时间较晚或造影剂注射速度稍慢，由于肿瘤增强时间长于正常垂体，使得肿瘤呈等或高密度影。间接征象包括：垂体高度增加（一般大于8mm），垂体上缘不对称性膨隆，垂体柄偏移，鞍底骨质局限性变薄、侵蚀、破坏或鞍底倾斜等。
垂体腺瘤MRI检查以冠状位T1WI和T2WI显示为佳，必要时可辅以矢状位或横轴位检查。
肿瘤多呈T1WI和T2WI均为等信号，信号强度均匀。发生出血、坏死及囊变时，其信号强度不均匀，可出现液平（图4-11-9）。合并出血时，其信号变化规律与颅内出血相似，如亚急性出血呈T1WI和T2WI均为高信号；合并坏死及囊变时，则多呈T1WI低信号、T2WI高信号。增强检查肿瘤实质部分多有强化。肿瘤向鞍上生长，初期只占据视交叉池下部，与视交叉之间隔以薄层脑脊液。肿瘤继续增大，可占据视交叉池，视交叉受压、抬起及变薄，第三脑室前部及侧脑室前角亦可受压、变形。在鞍膈水平，肿瘤可呈“束腰征”改变。肿瘤向下生长可侵入蝶窦，向两侧可侵入海绵窦、甚至颞叶。垂体腺瘤多经海绵窦内壁侵入，致颈内动脉海绵窦段包绕、变细、甚至移位。海绵窦间隙受累后，可出现海绵窦增大，外缘膨隆。增强检查显示海绵窦内有充盈缺损区并与垂体腺瘤的异常信号区相连。DWI无水分子弥散受限。
其检出与显示的关键是冠状位薄层扫描，但常规MRI二维成像的空间分辨率尚不足以显示直径小于3mm的微腺瘤，三维成像可改善空间分辨率，提高对微腺瘤的检出率。一般而言，微腺瘤的间接征象比直接征象更具诊断敏感性。间接征象包括：鞍膈不对称性膨隆，垂体柄偏移，鞍底倾斜等。直接征象主要为肿瘤本身信号改变，一般呈T1WI等或低信号、T2WI高信号（图4-11-10、图4-11-11）。普通增强检查肿瘤有时易被遮盖而不能显示，故主张用半剂量Gd-DTPA增强。动态增强检查由于正常垂体组织常在团注造影剂后20s至1min显示明显强化，而肿瘤组织多在60～200s时达到强化高峰，因此可区分微腺瘤与正常垂体组织。
1.垂体巨腺瘤的典型表现为鞍区肿块伴蝶鞍扩大以及邻近骨质吸收改变。
2.垂体微腺瘤典型表现为垂体内异常信号，动态增强呈强化时间晚于正常垂体组织。
大部分位于鞍内者，与垂体腺瘤鉴别困难。冠状位上肿瘤基底部紧贴鞍底并有鞍底骨质受侵者，多为垂体腺瘤，肿瘤与鞍底之间有距离者，则多不是垂体腺瘤，可鉴别。颅咽管瘤多有钙化，垂体瘤钙化少见。
肿瘤均位于鞍上，蝶鞍多无扩大。肿瘤内常有钙化及血管流空信号，邻近骨质增厚或侵蚀。向鞍内生长者，MRI上多能显示鞍膈受压下移，鞍内仍能见到垂体信号。
有时可发生于鞍内，肿瘤内常有多发钙化灶和小骨片影，蝶窦或斜坡有骨质破坏。
多发于蝶鞍两旁，有骨质破坏及侵蚀。增强检查有明显强化，并很快消失。瘤内有不规则流空及蛋壳样钙化。
CT呈不均匀低密度影，可有点状钙化。MRI呈不均匀T1WI低信号、T2WI高信号，周围脑实质有水肿。增强检查其强化程度低于垂体腺瘤。
位于鞍内者与微腺瘤相似，但T1WI和T2WI多为高信号，且增强检查无强化，而垂体微腺瘤常有强化。
多见于青春期及生育期女性，尤以孕期女性为著，垂体高度可达10～12mm。垂体上缘呈对称性膨隆，垂体柄居中。增强检查呈均匀一致性强化。同时还需结合临床、内分泌实验室检查及MRI复查。
可类似垂体瘤，但一般呈均匀信号和均匀强化，有甲状腺功能减退病史。
五、脊索瘤
脊索瘤（chordoma）是起源于原始脊索残余组织的罕见低度恶性肿瘤，根据2013年第4版《WHO骨与软组织肿瘤分类》，其为单独一类肿瘤即脊索组织肿瘤。脊索瘤发病率为0.51/100万～8/100万，患病率不足1/10万；约占原发性颅内肿瘤的1%，占原发性恶性骨肿瘤的1%～4%。任何年龄均可发病，40～50岁为发病高峰；男性多于女性，男女比例为2∶1。颅内脊索瘤约占全部脊索瘤的1/3，主要好发于斜坡-蝶鞍区域；骶骨脊索瘤约占40%～50%，颈、胸、腰椎等部位亦可有少量发生。
既往脊索瘤主要分为三种类型，经典型、软骨型和去分化型。经典型最常见，约占总数的80%～85%，小于20岁者少见，瘤内无软骨或间充质成分，光镜下组织被纤维结构分割成大小不等、境界清楚的团块，团块中央区瘤细胞体积明显增大，细胞质内有大小不等空泡称为液滴细胞，片状或条索状、星形液滴细胞组成典型的脊索瘤构象；软骨型占5%～15%，发病年龄较轻，其镜下特征除上述经典型所见外，尚含有多少不等的透明软骨区甚或钙化；去分化型约占10%，含经典型或软骨型成分和恶性间充质成分，镜下表现为肿瘤细胞增殖活跃，黏液含量显著减少并见到核分裂象，肿瘤侵袭性强，少数可经血流转移和蛛网膜下腔种植性播散，本型可继发于经典型放疗后或恶变。2013年将肉瘤样脊索瘤列为第4种亚型，也称为多形性、 假肉瘤样、伴有恶性梭形细胞的脊索瘤，一方面指经典脊索瘤伴有梭形细胞成分，另一方面指脊索瘤中存在显著细胞异型性及多形性的区域，并且肉瘤样成分细胞角蛋白阳性。
肿瘤易向前生长侵犯鼻咽部，引起鼻塞、面部麻木及进行性脑神经麻痹等症状，尤其是第Ⅴ～Ⅶ对脑神经最常受累。亦可局部扩张侵犯硬脑膜，并穿过硬脑膜侵犯中后颅窝压迫邻近脑组织，尤其是脑干下部和小脑，出现头痛、呕吐、呼吸困难等症状。
颅底脊索瘤的影像学检查首选MRI。MRI能明确病变部位及其与周围结构的关系，还可用于与其他软组织肿瘤的鉴别。CT平扫可见病灶内残存碎骨片和钙化灶，具有鉴别诊断价值。最初的影像学检查不仅要进行原发部位的扫描，亦需对全脊柱进行检查，以排除脊柱转移。
多表现为斜坡、蝶鞍区及中颅窝不规则状混杂密度影，邻近骨质破坏明显。骨质破坏区被软组织肿块代替，肿块与正常骨分界不清，病灶内可见破坏残存的碎骨片及斑片状钙化灶，部分肿瘤向周围解剖间隙呈钻孔样生长（图4-11-12）。少数骨破坏区边缘可见骨质硬化改变。增强扫描肿瘤呈轻到中度不均匀强化。特征性表现为较大的软组织肿块与骨质破坏不成比例。CTA显示肿瘤推移或部分包绕邻近动脉，但动脉较少出现狭窄。
MRI能准确显示肿瘤的部位、范围及对周围结构的侵犯情况，同时能够清晰显示肿瘤与脑干、垂体、视束、海绵窦及窦内血管神经的关系，对于确定手术方式及手术入路有重要意义。平扫T1WI呈等或略低信号，其内可见斑点状、片状高信号，为陈旧性出血或含高蛋白的黏液；T2WI多呈显著高信号，反映了肿瘤组织主要由长T2弛豫时间的黏液间质和分泌黏液的液滴状瘤细胞构成，其内可见散在低信号，与肿瘤内钙化、纤维间隔及残余碎骨片有关（图4-11-13）。矢状面成像对显示斜坡区脊索瘤最理想，典型特征为T1WI上斜坡髓质高信号消失，代之为不均匀软组织肿块影。增强后扫描一般称中等到显著不均匀“蜂房样”、“颗粒样”强化，脊索瘤血供不丰富，呈缓慢持续强化，强化曲线呈缓慢上升期-平台期-消退期，这与肿瘤细胞或黏蛋白吸附积聚Gd-DTPA有关。MRI脂肪抑制序列可以帮助区分强化的肿瘤组织与邻近骨髓质高信号，同时能够更好地显示斜坡内较小的脊索瘤。
1.斜坡-鞍区软组织肿块。
2.CT可见明显骨质破坏伴瘤内碎骨片及钙化。
3.MRI上T2WI显著高信号肿块影伴T1WI斜坡髓质高信号消失。
4.增强扫描呈延时强化。
以偏中线多见，CT图像上钙化较脊索瘤更常见，增强后表现为周边及内部分隔强化，但仍有部分脊索瘤与软骨瘤、软骨肉瘤不能通过影像学进行鉴别，最终需要通过病理检查和免疫组化检查加以区别。
一般与斜坡呈宽基底附着，CT平扫为稍高密度，MRI上T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号、信号强度低于脊索瘤，同时前者病灶信号较均匀，增强后明显均匀强化，囊变较少，可有“脑膜尾征”；T1WI上斜坡高信号存在可与后者鉴别。
较大向鞍下生长累及斜坡时需与脊索瘤鉴别。CT上垂体瘤多为等高密度，无钙化；蝶鞍扩大、鞍底下陷；而后者密度不均匀，肿瘤内多见碎骨片及钙化，斜坡骨质破坏明显，蝶鞍多无明显改变。MRI上垂体瘤多不能显示正常垂体信号，各个序列往往表现为灰质等信号，合并囊变、出血时信号混杂；而后者T2WI常为明显高信号，一般可见正常垂体信号。
鼻咽癌好发于鼻咽腔，常见咽隐窝变浅或消失，合并咽后淋巴结肿大，很少出现钙化，除可直接破坏颅底骨外，也常通过破裂孔等颅底通道向上侵犯，后者则多为直接破坏邻骨；此外脊索瘤T2WI明显高信号，且鼻咽部黏膜完整均匀可与前者鉴别。