第七节 非脑膜上皮起源的间质性肿瘤
一、孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤
孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor）/血管外皮细胞瘤（hemangiopericytoma）少见，中枢神经系统的病灶均起自硬膜，一般不起自脑实质内，偶有起自脉络丛的报道。孤立性纤维瘤极少见，多发生于40岁以后的成年人，男女发病率相近，预后较好。血管外皮细胞瘤约占颅内肿瘤的0.29%～1%，颅内病灶的部位与脑膜瘤类似，80%位于幕上，多见于大脑镰、小脑幕、矢状窦旁、蝶骨嵴等处。好发年龄同孤立性纤维瘤，男性略高于女性。与脑膜瘤起源于蛛网膜的帽细胞不同，血管外皮瘤起源于毛细血管周围的外皮细胞。其生物学行为与脑膜瘤截然不同，局部术后易复发。
除中枢神经系统外孤立性纤维瘤/血管外皮瘤还可见于腿部、臀部、后腹膜、纵隔等处。2016版WHO分类将这两个肿瘤归于一类，并根据病理特点将它们分为3级：1级，胶原丰富而细胞少，主要为梭形细胞，以往诊断为孤立性纤维瘤；2级，细胞丰富而胶原量少，主要为肥胖细胞伴鹿角样血管，以往诊断为血管外皮瘤；3级，以往诊断为间变血管外皮瘤，10个高倍镜下可见5个以上的核分裂细胞，属脑膜间质非脑膜上皮细胞肿瘤，为恶性肿瘤。
临床表现无特异性，主要与肿瘤的部位有关。常为头痛、癫痫，后颅凹的病灶还可有步态异常、站立不稳等。血管外皮瘤手术切除后容易复发，甚至可转移至肺、骨等中枢神经系统以外器官。文献报道术后1、5、10年的复发率分别为15%、65%、76%，且对放疗、化疗均不敏感。
MRI在显示肿瘤的位置、范围、内部结构上均优于CT，还可显示肿瘤内部的流空血管影，诊断和鉴别价值均高于CT，是首选的影像学检查方法。CT对显示钙化和颅骨或大脑镰/小脑幕的破坏价值较大，利于和脑膜瘤鉴别。血管造影的价值在于术前栓塞，以减少术中出血。
血管外皮细胞瘤为富血管肿瘤，可见浓密的肿瘤染色，且持续时间较长。特征表现为小血湖的存在。一般无动静脉短路表现。供血动脉为颈外动脉的脑膜支和/或少部分颈内动脉。
SFT 的CT表现主要包括：①孤立性实质性肿块，边界清晰，边缘分叶改变；②稍高密度，实性部分CT密度较均匀，增强扫描肿块实性部分明显不均匀强化；③无“脑膜尾征”，局部颅骨可以有破坏，无增生，邻近脑实质受压、常见水肿。血管外皮瘤CT平扫常表现为肿块形状不规则，表面呈分叶状，以窄基与硬膜或颅骨内板相连。肿块呈等或高密度，部分病例密度不均，其中可见低密度囊变或坏死区。肿瘤内无钙化。肿瘤周围脑实质可有受压移位，水肿表现较轻。肿瘤常引起邻近颅骨侵蚀性骨破坏改变，一般不引起骨质增生。增强后肿瘤强化明显，呈均一或不均一强化。
SFT MRI T1WI 呈等信号，T2WI 可见“阴阳图”征（图4-7-1），低信号代表肿瘤的胶原纤维基质成分，高信号区则由富细胞区组成。该征象具有诊断意义。肿瘤内钙化、出血、囊变及血管流空影少见。增强扫描明显不均匀强化，T2WI上表现的低信号区在增强后更显著强化被认为是颅内SFT的特征性表现。血管外皮瘤位于脑外，呈分叶状。T1WI肿瘤与脑皮层灰质等信号，T2WI信号略高于脑皮层灰质，部分病例信号强度不均，其中可见液性T1WI低信号、T2WI高信号区，为坏死和囊变组织。肿瘤内可见流空的小血管影，具有一定特征性。肿瘤邻近脑实质受压移位，没有或仅有轻度水肿表现。DWI多无水分子弥散受限。增强后肿瘤强化明显，呈均一（图4-7-2）或不均一强化（图4-7-3），病灶常呈窄基底与颅骨相连（图4-7-4）。
T2WI 可见“阴阳图”征；增强扫描明显不均匀强化，T2WI上表现的低信号区在增强后更显著强化。
（1） 肿瘤起自硬膜，以窄基和硬膜或颅骨内板相连。
（2） 肿瘤内无钙化，增强后肿瘤强化明显。
（3） 瘤内可见流空小血管影。
主要须与脑膜瘤鉴别：
孤立性纤维瘤出现以上特征表现时易与脑膜瘤鉴别。
血管外皮瘤与脑膜瘤的鉴别要点为：
（1） 血管外皮细胞瘤表面常呈分叶状；多有坏死和囊变，密度和信号可以不均。
（2） 血管外皮细胞瘤一般无钙化，有钙化则支持脑膜瘤的诊断。
（3） 血管外皮细胞瘤术后容易复发，脑膜瘤完全切除后极少复发。
二、血管母细胞瘤
血管母细胞瘤（hemangioblastoma，HB）是主要好发于中枢神经系统、少见的、良性的血管源性肿瘤，约占后颅窝肿瘤的10%及颅内原发肿瘤的2%，最常见的发病部位是小脑半球（44%～72%）、脊髓内（13%～50%）、延髓（5%），幕上病灶少见。
好发年龄约为30～50岁，没有明显男女性别差异。人群中可以散发单发的血管母细胞瘤，但是多发的血管母细胞瘤多与von Hippel-Lindau（VHL）病有关，约5%～30%小脑半球血管母细胞瘤患者存在VHL病，然而约80%脊髓内血管母细胞瘤患者存在VHL病，伴发VHL病的患者年龄偏轻。VHL病的患者多伴发多脏器肿瘤，如视乳头血管母细胞瘤、中枢神经系统多发血管母细胞瘤、胰腺囊肿、肾癌等。
典型的血管母细胞瘤呈囊实性，伴有明显强化结节，然而约有30%的血管母细胞瘤呈实性，实性血管母细胞瘤往往可见流空血管影。小脑半球的血管母细胞瘤以囊实性多见，幕上或脊髓内的血管母细胞瘤以实性多见。囊实性血管母细胞瘤囊肿的体积可大大超过肿瘤本身，巨大的囊肿可将肿瘤本身推向囊肿的一侧，称之为附壁结节，个别很小的结节隐蔽在囊壁内，甚至手术中也不易发现。
病理上血管母细胞瘤由血管及细胞两种成分组成。血管大部分为毛细血管网，部分为大的海绵状血管，管壁为一层内皮细胞，血管内为网状内皮细胞，可呈团状、索状或散在分布，网状细胞可产生大量网状纤维环绕血管，碳酸银染色时可显示。肿瘤细胞常可见吞噬类脂质物质。囊壁由纤维性胶质细胞组成。因此细胞内类脂质以及丰富网状纤维是血管母细胞瘤的特征表现。血管母细胞瘤很少钙化或坏死。
临床症状与肿瘤的位置有关。幕上血管母细胞瘤的患者常有缓慢、进行性颅内压升高，如头痛、恶心、呕吐、眼球震颤等；小脑半球血管母细胞瘤的患者可有共济失调、眩晕、脑神经麻痹等症状；脊髓内的血管母细胞瘤可出现局灶性的脊柱疼痛。在VHL病的患者中，除中枢神经系统病变外，还出现其他系统病变，包括视网膜、胰、肺、肾等症状。
MRI对显示附壁结节、流空血管优于CT，而CT显示钙化是MRI所不能比拟的，是否存在钙化可以为鉴别诊断提供信息。因此MRI结合CT检查，可全面了解肿瘤的影像学特征。
血管母细胞瘤通常在CT上呈圆形或类圆形的低密度病灶，边界清楚。CT平扫因囊变区内囊液含有蛋白质或可能出血，故密度较脑脊液稍高，壁结节和实质型肿块表现为等密度或略低密度。增强扫描壁结节和实质型肿块可见明显强化，囊变区囊壁常常无强化，提示囊壁大多为神经胶质纤维构成，部分囊壁明显强化提示肿瘤原为实质性肿块，后中心出现坏死、囊变形成囊腔，实质性肿块病灶内或外常有一根或数根较粗大血管影。病灶周围水肿一般较轻，病灶较大时可出现明显的占位效应。
MRI上囊实性血管母细胞瘤最常见的典型表现为大囊腔小结节征，囊腔张力高，边缘光整，壁结节附于囊壁的一侧。结节多位于远离中线位置，在T1WI上呈低信号，T2WI上呈高信号，DWI不出现弥散受限表现，增强后结节可见明显强化，囊变区及囊壁一般不强化（图4-7-5）。实质型血管母细胞瘤最常见的典型表现是肿瘤内部和/或肿瘤周围往往可见血管影，实性成分在T1WI上肿瘤呈等低信号，T2WI上呈高信号，DWI一般不出现弥散受限表现，血管影呈流空信号，增强后实性成分可见明显强化，内部若出现坏死、囊变可不强化（图4-7-6）。病灶周围水肿一般较轻，若肿瘤压迫静脉窦导致静脉回流障碍时可出现明显水肿。病灶较大时可出现明显占位效应，从而推移周围组织或中线结构。
脊髓内的血管母细胞瘤一般位于髓内，局部脊髓肿胀，蛛网膜下腔变窄，周围脊髓可见水肿。囊实性血管母细胞瘤呈大囊腔小结节征，结节在T1WI上呈低信号，T2WI上呈高信号，增强后结节可见明显强化，囊变区及囊壁一般不强化。实质型血管母细胞瘤实性成分在T1WI上肿瘤呈等低信号，T2WI上呈高信号，DWI呈低信号；增强后可见明显强化。仔细观察病灶周围的血管流空信号（主要为增粗的引流静脉）具有鉴别诊断价值。
1.囊实性血管母细胞瘤最常见的典型表现为大囊腔小结节征，结节显著强化。
2.实质型血管母细胞瘤常常DWI呈低信号，伴有邻近异常血管影。
3.脊髓病灶常可在脊髓背侧观察到异常增粗的血管。
4.当患者同时存在其他脏器肿瘤时，需考虑VHL病，从而诊断颅内或髓内肿瘤为血管母细胞瘤。
亦呈囊实性，但实性成分相对较多，不伴有血管流空信号，实性成分及囊壁常有不均匀明显强化。
儿童多见，典型髓母细胞瘤位于小脑蚓部，实性较多，细胞密集，故CT上密度略高，DWI可见弥散受限表现，坏死、囊变、出血相对较多，故密度、信号不均匀，增强后较明显不均匀强化，可沿蛛网膜下腔种植转移。
常有原发肿瘤病史，多发病灶多见，增强后常呈环形强化。
位于髓内中心性纵行生长，常常伴有出血、坏死、囊变，故信号混杂不均匀，典型者病灶上下两端脊髓可见含铁血黄素沉积形成的“帽征”，常合并中央管扩张，可沿脑脊液播散。
发病年龄相对较轻（20岁以下较多），位于脊髓外周偏心性生长，一般累及脊髓范围较广（大于2个脊髓节段），强化不明显。
三、血管肉瘤
血管肉瘤（angiosarcoma），广义的血管肉瘤包括来自血管内皮细胞和淋巴管内皮细胞的恶性肿瘤，狭义的血管肉瘤仅指来自血管内皮细胞的恶性肿瘤。但也有人认为因其可表达淋巴内皮特异性标志物Podoplanin，因此为血管内皮和淋巴内皮混合起源。病因尚不明确，可能与遗传、外伤、淋巴水肿及放化疗有关。本病由Kolaczek于1878年首先描述，1949年由Kinkade命名为血管肉瘤。皮肤和软组织为最常见的发病部位，原发于颅内极为罕见。据报道，血管肉瘤约占成人恶性肿瘤的1%。原发于脑内的血管肉瘤男女发病比例为2∶1；发病平均年龄30岁；发生于幕上脑实质者超过80%，其中以顶枕叶最为多发，发生于脑膜较少见。
颅内的血管肉瘤有完整的包膜，呈紫红色或朱红色。其内含有不规则血管及片状分布的肿瘤内皮细胞，常伴有出血、坏死及囊变，有时可见散在的钙化及含铁血黄色颗粒。免疫组织化学特征包括内皮细胞标记物CD34强阳性和CD31弱阳性。
血管肉瘤的临床表现与其所在中枢系统中的解剖位置相关。常急性起病，出现颅内压增高、神经损害等症状。该病预后欠佳，5年生存率为12%。
MRI对显示肿瘤成分优于CT，而CT显示钙化以及新鲜出血有一定的优势。DSA一般无阳性发现，不予考虑。因此应首选CT，再行MRI检查，可全面了解血管肉瘤的影像学特征。
平扫表现为高密度肿块，其内可见钙化及出血，周围中等程度水肿。增强扫描呈片状不均匀强化。
MRI表现较为复杂，T1WI、T2WI均呈高低混杂信号，可呈现不同时间段的出血信号（图4-7-7）。水肿呈中等程度。增强扫描呈不均匀强化。
1.CT平扫表现为高密度肿块，其内可见钙化及出血。
2.MRI表现为T1WI、T2WI均呈高低混杂信号，可呈现不同时间段的出血信号，增强扫描呈不均匀强化。
1.高级别星形细胞瘤合并出血、坏死或囊变时，需与血管肉瘤鉴别。高级别星形细胞瘤CT表现为混杂密度，MRI常呈T1WI低信号、T2WI高信号，信号多不均匀，形态欠规整，占位效应明显，病灶周围可见明显的脑水肿。增强扫描常呈花环状强化。
2.脑膜瘤CT平扫为等或稍高密度，可见钙化、出血以及囊变，常呈“宽基底”与硬脑膜或邻近颅骨相连。瘤内少有囊变。MRI表现为T1WI低信号、T2WI高信号。MRI增强多为明显均匀强化，邻近脑膜增厚伴强化，呈“脑膜尾征”。
3.海绵状血管瘤易出血，一般无瘤周水肿，占位效应轻。CT表现可以为等密度、稍高密度及高低混杂密度。MRI呈T1WI稍低信号或低信号，T2WI高信号，周围可见环状低信号，为含铁血黄素沉着所致。增强扫描明显均匀强化。
四、脂肪瘤
颅内脂肪瘤（intracranial lipoma），是一种罕见的良性肿瘤，发病机制尚未十分明确，是中枢神经组织胚胎发育异常所致的脂肪组织肿瘤，约占原发性颅内肿瘤的约0.08%。本病可发生在任何年龄，以青少年发病最多见，50%以上发病年龄在30岁以下。男女之比为2︰1。绝大多数病灶位于脑中线附近，其中最常见的部位是胼胝体区，约占50%，小部分位于第三脑室下部、脑干、小脑、基底节、四叠体区、侧脑室、外侧裂和桥小脑角区。颅内脂肪瘤常伴发神经管发育不全等其他畸形，以胼胝体发育异常最多见，48%～50%的胼胝体脂肪瘤伴有胼胝体发育不良或缺如。其他常见的畸形有透明隔缺失、脊柱裂、脊膜膨出、颅骨发育不全（额、顶骨缺损）、小脑蚓部发育不全等。少见的畸形有漏斗胸、硬腭高弓、心隔缺失、唇裂、皮下脂肪瘤或纤维瘤等。
大部分颅内脂肪瘤隐匿起病，颅内脂肪瘤症状进展缓慢病程较长，可达10年以上，偶尔症状可自行缓解。当脂肪瘤不位于脑重要功能区时一般不出现神经系统症状和体征。癫痫是颅内脂肪瘤最常见的症状，约占50%，可为各种类型癫痫，但以大发作为主。位于桥小脑脚区的脂肪瘤可引起耳鸣、听力下降、眩晕、三叉神经痛、眼球震颤、共济失调等；鞍区脂肪瘤可引起内分泌紊乱及视力、视野改变等。约20%的患者有不同程度的精神障碍甚至痴呆，可表现为淡漠、反应迟钝、无欲、记忆力下降、小便失禁等。约20%～40%胼胝体脂肪瘤患者可表现为精神障碍，16%的患者可表现为头痛。
CT能够测量病灶CT值，观察肿瘤内及边缘钙化、囊变，对肿瘤内混杂成分的鉴别有一定的优势。若发现脂肪密度成分，再行MRI常规扫描及抑脂扫描，可明确脂肪瘤的诊断。特殊部位如脑池、颅骨的脂肪瘤CT容易漏诊，首选MRI检查。
由于CT密度分辨率高，颅内脂肪瘤的CT扫描有很高的临床价值。脂肪瘤的CT表现为圆形、类圆形或不规则形的低密度区，病灶直径一般在2cm左右。CT值为-110～-10Hu（图4-7-8）。病灶一般边缘光滑，病灶周围可有层状钙化。增强扫描CT值无明显增加。冠状面重建脂肪瘤钙化往往显示更清楚。脂肪瘤钙化以胼胝体脂肪瘤多发。25%胼胝体脂肪瘤可多发，常见发病部位为胼胝体、双侧侧脑室脉络丛附近等。颅内脂肪瘤往往合并胼胝体发育缺如及其他常见的畸形：如透明隔缺失、脊柱裂、脊膜膨出、颅骨发育不全（额、顶骨缺损）、小脑蚓部发育不全等均在CT上清楚显示。但CT扫描同时存在着一定的局限性，比如发生在脑室、脑池的脂肪瘤，由于脑脊液及脂肪在CT上均表现为低密度，仅仅依靠CT容易漏诊。另外，当肿瘤位于颅骨附近时，可因颅骨产生容积效应，使得脂肪瘤的检出率降低。
颅内脂肪瘤在磁共振上主要表现为颅内T1WI，T2WI高信号病灶，STIR序列呈均匀的低信号（图4-7-9）。与脂肪组织一样，脂肪瘤具有短的T1弛豫值和长的T2 弛豫值。在STIR序列中脂肪瘤中的脂肪完全被抑制，呈均匀的低信号，该序列为脂肪成分的定性提供了准确可靠的诊断手段，有助于与其他一些在T1WI及T2WI像上呈高信号的病变相鉴别，这是脂肪瘤在MRI上特征性表现。而脂肪瘤壁上或瘤内的钙化有时呈无信号影，此时，结合CT能够更好的判断瘤内成分。一般而言，颅内脂肪瘤的MRI可多轴位成像， 可更清楚地显示肿瘤的大小范围及其与周围组织的解剖关系，同时无骨伪影的干扰， 对位于后颅凹的较小脂肪瘤的诊断较敏感。在MRI图像上，高信号的脂肪瘤和低信号的脑脊液等对比鲜明，不容易发生漏诊，尤其是发生在脑室、脑池的脂肪瘤。
颅内脂肪瘤临床表现隐匿，患者往往没有明显的临床症状，故单靠其临床表现，诊断困难。临床上对于长期癫痫发作合并智力障碍的患者、出现精神障碍及耳鸣、头痛的患者，应行神经放射学检查。根据其好发部位，CT上呈脂肪样低密及MRI上T1WI、T2WI均呈高信号，诊断多能确定。
皮样囊肿也称囊性畸胎瘤，也表现为T1WI、T2WI均呈高信号，抑脂像可见T1WI上高信号消失。但往往皮样囊肿信号欠均匀，蛛网膜下腔常可见T1WI高信号小脂质颗粒，可鉴别与脂肪瘤。表皮样囊肿较皮样囊肿多见，高4～9倍。病变多位于中线外，桥小脑角区最为多见，大部分表皮样囊肿与脑脊液相似，不含脂肪成分，DWI呈高信号，无强化。
颅内畸胎瘤是颅内生殖细胞瘤中的一种亚型，是由一个以上胚叶多种组织构成的一种先天性肿瘤，比较少见，颅内畸胎瘤由2种或3种胚层分化构成，故在磁共振及CT上表现信号、密度不均匀，钙化多见，分化较好的畸胎瘤可见牙齿、毛发等结构。
蛛网膜囊肿，属于先天性良性脑囊肿病变，是由于发育期蛛网膜分裂异常所致。囊壁多为蛛网膜、神经胶质及软脑膜，囊内有脑脊液样囊液，故磁共振多表现为水样信号，不含脂肪成分。蛛网膜囊肿往往不累及脑实质，多为单发，少数多发。
五、脂肪肉瘤
颅内脂肪肉瘤（intracranial liposarcoma）是脂肪细胞和向脂肪细胞分化的不同阶段的间叶细胞的一种恶性肿瘤，起源至今未清，据现有的文献报道，多数为原发。颅内脂肪肉瘤非常罕见，大多为个案报道。脂肪肉瘤往往男性发病率高于女性，大多仅局部浸润性生长，切除后易复发，低分化者易转移。
根据脂肪肉瘤的分型，颅内脂肪肉瘤可分为：①高分化脂肪肉瘤：较常见，往往较大，肿块呈分叶状，镜下见较多相对成熟的脂肪组织、数量不等的单泡或多泡脂肪母细胞及散在分布的间质细胞和多核间质细胞，与良性脂肪瘤相比，细胞大小有显著性差异。脂肪细胞核有局灶异型性以及核深染有助于诊断。②去分化脂肪肉瘤：一般为黄色肿物，含有散在的、实性非脂肪性区域，该亚型坏死多见。5%～10%去分化脂肪肉瘤可有异源性分化，其中，肌性、骨及软骨肉瘤性分化最为多见。③黏液样脂肪肉瘤：低度恶性的黏液样脂肪肉瘤往往切面呈褐色、呈胶冻状，而高度恶性者呈白色、肉质感，该亚型坏死少见。镜下观，黏液样脂肪肉瘤呈分叶状结构，见原始非脂肪性间叶细胞和小的印戒样脂肪母细胞混合存在，间质内黏液及毛细血管丰富。④小圆细胞脂肪肉瘤：该亚型质地较硬，切面呈白色至黄色。镜下见多形性梭形肿瘤细胞及束状排列的梭形、小圆形细胞构成，并混杂多核巨细胞及脂肪母细胞。
大多数颅内脂肪肉瘤无明显临床表现，术前诊断困难，多需术后及病理诊断证实。
因大多脂肪肉瘤含有脂肪成分，且成分较为复杂，MRI对显示脂肪成分优于CT，MRI抑脂扫描，可明确其内脂肪成分。常规首选MRI。CT扫描因其高密度分辨率，亦可以对其形态、内成分分析及周围结构侵袭和肿瘤转移情况等提供更多信息。
CT平扫肿物呈软组织密度，内见大量脂肪密度成分，多见散在团片状、结节状或条索状相对高密度影，增强扫描脂肪成分无明显强化，非脂肪密度区可见轻至中度的延迟强化，该亚型与周围组织结构分界清晰，侵袭性低。
呈实性肿块，脂肪成分一般小于50%。CT平扫呈软组织密度，增强扫描非脂肪成分见明显延迟强化。
该亚型因含有大量黏液基质，脂肪成分相对较少，通常CT平扫往往表现为肿瘤内见多发片状低密度的区域，有时甚至呈液性密度，增强扫描实性部分延迟强化。
几乎不含脂肪成分，故CT平扫呈软组织密度，增强扫描呈不均匀强化。
MRI平扫可于肿瘤内较多的短T1、长T2脂肪信号，MRI抑脂序列上见高信号区域被抑制，T1WI增强扫描脂肪成分无明显强化，非脂肪区域呈轻度强化。
MRI平扫肿瘤内可见部分短T1、长T2脂肪信号，脂肪含量较高分化型脂肪肉瘤少，增强扫描可见非脂肪成分部分明显强化。
MRI平扫肿块内见多发片状长T1、长T2信号区域，部分表现为等、稍长T1、长T2信号，信号与脑内囊肿相似 ，MRI增强扫描强化方式多变，主要取决于肿瘤内所含毛细血管、纤维成分。
MRI平扫不可见短T1、长T2脂肪信号，T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高混杂信号，增强扫描呈不均匀强化。
颅内脂肪肉瘤往往无特殊临床表现，故单靠其临床表现，诊断困难，多需术后及病理诊断证实。MRI扫描见颅内软组织肿块，内见短T1、长T2脂肪信号，并且信号欠均匀，呈分叶状，与周围组织边界欠清晰，应考虑脂肪肉瘤的可能性。同时需要注意的是，黏液样脂肪肉瘤可见大片状液体信号，可作为诊断依据之一，另外，小圆细胞脂肪肉瘤影像表现可无脂肪成分，应注意鉴别诊断。
最常见的部位是胼胝体区，约占50%，MRI扫描见类圆形脂肪信号肿块，MRI抑脂扫描可见高信号的脂肪被抑制，边缘光滑，与周围组织分界清楚，内部信号均匀。
胶质肉瘤是指包含胶质母细胞瘤和肉瘤两种混合成分的原发中枢神经系统恶性肿瘤。胶质肉瘤CT平扫呈稍高密度，增强扫描呈不均匀强化或环状强化，周边多有水肿。伴脂肪分化的胶质肉瘤内可见脂肪成分，影像表现与脂肪肉瘤鉴别困难，需借助病理检查。
黏液样脂肪肉瘤在MRI平扫肿块内见多发片状长T1、长T2信号区域，需与脑内囊肿及脓肿鉴别。颅内囊肿往往增强扫描时无明显强化。
六、软骨瘤及软骨肉瘤
颅内软骨瘤/软骨肉瘤（chondroma/chondrosarcoma）是一种较为罕见的肿瘤，主要起源于颅底的软骨结合处或硬膜、脉络膜及脑实质内的残余软骨，因此多位于颅底中颅窝、鞍旁或岩骨尖端，少数可以位于大脑凸面、大脑镰及脑实质等。软骨瘤属于进行性软骨内化骨发育不良或增生紊乱的良性骨肿瘤，约占原发性颅内肿瘤的0.2%～0.3%。软骨肉瘤则是间充质来源的恶性肿瘤，常由软骨瘤恶变而来，约占颅内肿瘤的0.16%。两者发病高峰年龄均为20～40岁，软骨瘤发病率女性略多于男性；软骨肉瘤无明显性别差异。
软骨瘤肿瘤边界清楚，多呈不规则分叶状，表面光滑，常覆盖一层含有小血管的薄壁纤维囊。主要成分为成熟的半透明软骨，其次为软骨退化所形成的假囊肿或骨化的软骨。镜下肿瘤钙化的组织内可见分化成熟的透明软骨细胞；未钙化的组织多由软骨基质和含薄壁血管的软骨间质构成。软骨肉瘤则由不成熟的软骨组织构成，切面常呈黏液状或软骨样，常伴有出血、坏死、囊变。软骨肉瘤主要分为3种亚型：①高分化软骨肉瘤；②黏液样软骨肉瘤（亦称脊索样肉瘤）；③间叶性软骨肉瘤。钙化是软骨源性肿瘤重要征象，颅底软骨瘤钙化率为60%，软骨肉瘤约为45%～60%。
软骨瘤和软骨肉瘤临床表现基本相似，早期均无明显症状，随着肿瘤的生长可出现颅内压增高及脑神经压迫症状。软骨瘤临床病程较长，而软骨肉瘤病程相对短，呈渐进性加重。由于病灶常位于鞍旁，可累及视神经，最常见的临床表现为头痛、复视或视力下降等。其他症状包括视乳头水肿、嗅觉减退、耳聋、耳鸣、听力下降、眼球运动障碍、面部感觉障碍、肢体无力伴行走不稳等。
CT与MRI是颅底软骨源性肿瘤最常用的影像学检查方法。MRI软组织分辨率高，可明确显示肿瘤的位置、范围及对周围组织的侵袭程度，MRI增强扫描能更清楚地显示病变强化程度；而CT对显示肿瘤内的钙化及周边的骨质侵犯改变则更为敏感。
平扫表现为颅底密度不均的分叶状高密度肿块，边界清晰，内部可见散在分布的钙化，钙化形态可包括颗粒状、结节状及片絮状等（图4-7-10）。有学者认为肿瘤良、恶性程度与钙化率相关，恶性度越低钙化率越高。软骨瘤及软骨肉瘤都可造成邻近骨质的侵蚀破坏改变。软骨瘤生长缓慢，以膨胀性骨质破坏为主，骨质破坏区边界较清晰，肿块周围常常无水肿。增强扫描后软组织部分早期呈轻-中度不均匀强化，延迟期可见渐进性强化改变，可能与肿瘤组织内血流缓慢有关。软骨肉瘤则大部分呈溶骨性骨质破坏，边界不清晰，血供较丰富，增强后较软骨瘤强化明显。
肿块实性部分信号不均匀， T1WI呈低信号或混杂信号，T2WI呈分房样明显高信号改变，与病理上肿瘤间质含有大量的黏液样基质相关；肿瘤周边有时可见线状短T2信号，为肿瘤表面所覆盖的薄壁纤维囊（图4-7-11）。钙化部分T1WI及T2WI均呈低信号。由于软骨基质被多发含血管的纤维束带分隔，MRI增强表现多为周边及内部分隔分房样强化，呈具有特征的“蜂窝”“石榴籽”征。渐进性强化亦是软骨瘤的特点，该强化方式与瘤内肿瘤细胞少、血供差且含有大量的黏液基质、黏蛋白吸附聚积的钆造影剂分子等作用有关。当软骨肉瘤恶性程度较高时，血供丰富且生长迅速的肿瘤软骨细胞破坏软骨基质钙化及纤维分隔，可表现为早期的明显强化或无分隔状强化而呈不均匀的斑片状强化。
1.颅底不规则分叶状肿块，边界清楚，伴散在多发钙化及周围骨质侵蚀和破坏。
2.CT或MRI密度及信号不均匀，呈分隔样改变。
3.增强扫描呈渐进性“蜂窝”样强化。
脊索瘤起源于残留的脊索组织，常位于中线部，侵犯枕骨斜坡，伴有广泛的骨质破坏；而软骨瘤大多数位于中线附近偏一侧，常位于鞍旁、鞍背一侧及斜坡上部，骨质破坏相对较轻。脊索瘤内见残存的“骨嵴”，呈点状，而软骨瘤钙化多为斑片状、结节状。明显软组织肿块形成是脊索瘤的主要特点。
多见于儿童及青少年，好发于鞍上，位于中线，囊实性多见。典型CT表现为鞍上“蛋壳”样钙化，MRI肿瘤信号多样，实性部分及囊壁明显强化。肿瘤较少造成鞍区骨质破坏。
CT平扫为等或稍高密度，可伴有钙化，以宽基底与颅骨相连并伴骨质增生。MRI上呈T1WI和T2WI均匀等信号，边缘清楚。增强检查有明显均匀强化，并可见“脑膜尾征”。
鞍旁海绵状血管瘤常呈横向葫芦样改变，部分突入鞍区，T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈特征性明显高信号，信号较均匀，少数信号不均。瘤内出血、钙化少见。增强后病灶呈显著强化，并呈渐进性强化。